云南仁爱医院有限公司罕见重症狼疮多系统危象患者成功救治，多学科联合展现卓越医术
北京大学首钢医院通过多学科联合成功救治一例罕见重症狼疮多系统危象患者，展现了卓越的医疗技术和团队协作能力。
一、病例背景与病情特点- 患者信息：68岁男性，因“泡沫尿、肉眼血尿、水肿1月余”入住肾内科。
- 病情进展：
初始症状为眼睑和下肢对称性水肿，晨轻暮重，伴尿蛋白3+、尿潜血3+。
口服药物治疗后尿色转清，但水肿持续加重，再次出现肉眼血尿，伴乏力、活动耐力下降。
入院前一日急查血小板数量为9×10^9/L（危急值），存在高度自发出血风险，尤其是脑出血等重要脏器出血可能危及生命。
- 血液科会诊：
余延芳副主任医师详细查看病情，注意到肉眼血尿、皮肤瘙痒抓痕出血点、活动后心悸等症状。
建议完善骨髓穿刺+活检及相关检验检查，结合骨髓细胞形态口头报告，初步诊断为溶血性贫血和原发性免疫性血小板减少症。
- 肾内科与风湿免疫科联合讨论：
赵海丹主任组织病情讨论，依据自身抗体谱回报，考虑系统性红斑狼疮可能，但患者为老年男性，且化验中未见典型抗体异常。
邀请风湿免疫科会诊，每日监测病情变化，发现血小板持续危急值，且出现精神神经症状，高度提示狼疮性脑病。
最终诊断：系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、狼疮性脑病可能，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）可能性大，狼疮重度活动。
- 狼疮脑病治疗：
采用激素冲击治疗，尽管风险较高，但经过充分沟通，家属同意治疗。
治疗次日患者恢复神智，对答切题，行动如常，病情缓解。
- TTP治疗：
外送化验结果显示血浆ADAMTS13抑制物阳性，ADAMTS13活性显著降低，结合PLASMIC评分和临床表现，诊断为TTP。
进行9次血浆置换治疗，ADAMTS13活性逐渐恢复正常，溶血停止，血小板回升，尿色转清。
- 狼疮肾炎治疗：
患者表现为大量蛋白尿、水肿，病程中出现尿量减少、水肿加重趋势。
肾内科密切监测出入量，间断行血液净化治疗，以控制液量平衡，维持内环境稳定。
- 肾穿刺活检：
为指导下一步治疗，行肾穿刺活检，病理回报为Ⅰ期膜性肾病，结合临床及病理结果考虑狼疮肾炎Ⅴ型。
- 巩固治疗方案：
足量激素联合利妥昔单抗治疗，过程中监测尿量、改善循环、降压、调脂治疗，监测血糖、体重等。
对症支持治疗，维持水电解质酸碱平衡。
按期复查显示尿白蛋白逐渐下降，血白蛋白逐渐回升，肾病综合征部分缓解。
- 治疗成果：
患者病情得到有效控制，症状缓解，最终成功出院。
患者在医护人员的关心和支持下，家属的鼓励和陪伴下，坚定了战胜病魔的信心。
- 经验启示：
多学科联合诊疗在复杂疑难病例中具有显著优势，能够整合各学科资源，提供全面精准的治疗方案。
早期识别狼疮危象并采取果断治疗措施是救治成功的关键。
医护团队的密切协作和患者的积极配合是治疗成功的重要保障。
此病例的成功救治不仅体现了医院高超的医疗水平，也为今后类似疑难病例的诊治提供了重要借鉴和启示。